肺动脉高压:一种死亡率很高的恶性疾病
肺动脉高压:一种死亡率很高的恶性疾病
江苏省中西医结合医院心血管科副主任医师 谷明林
有一些年轻的爱美女士，服用非正规的减肥药后出现活动后气短、气喘、胸痛、咯血及下肢浮肿等，就医时查心脏彩超提示右心增大、肺动脉高压；更有一些患者，甚至小孩无任何原因的出现了症状，也被诊断为肺动脉高压；有一些原有心功能不全（心衰）的患者，行超声心动图检查，报告也提示肺动脉高压；有一些原有慢性支气管炎、哮喘等气道疾病的患者拍胸片、查胸部CT，也经常提示肺动脉高压；有一些原有红斑狼疮等免疫系统疾病的患者也经常被诊断为肺动脉高压……就连一些医学专业人士在平时，也被“肺动脉高压”、“肺高血压”、“肺高压”及“动脉型肺动脉高压”几个名词搞得头晕脑胀。
肺动脉的解剖知识
被我们身体利用后的、含氧量低的静脉血由右心室射出，经肺动脉流到肺毛细血管，吸收氧并排出二氧化碳，变为含氧量高的动脉血，再经肺静脉流回左心系统，这一循环为肺循环；动脉血再通过左心室射出至主动脉及其各级分支，流经全身的毛细血管，供给我们身体氧和营养物质，运走二氧化碳等代谢产物，动脉血变为静脉血，流回右心系统，这一循环为体循环。很显然，肺动脉处于肺循环系统，它的“下游”是肺部毛细血管、肺静脉及左心系统，任何原因导致的这些部位狭窄或者压力升高等，都会导致肺动脉内压力升高；肺动脉的“上游”是右心室，当肺动脉自身或“下游”原因导致肺动脉内压力升高时，右心室要克服更多的压力、做出更多的努力，才能将血液射到肺动脉内；突然或者长期的肺动脉内压力升高，均会导致右心衰竭，产生相关的临床症状。正常人肺动脉平均压不超过20 mmHg。”
有了以上知识，我们再来谈谈一些相关概念。肺动脉内因为各种病理原因导致压力升高了，如果在静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg，即可诊断“肺动脉高压”。需要强调的是必须是右心导管（一种有创检查）测得的值，对于平时的超声心动图测得的值一般主要作为筛选依据，常常需要≥40mmHg。任何原因或者疾病引起的肺循环血压增高均称为“肺高血压”，包括肺动脉高压、 肺静脉高压和混合性肺高血压，而“肺高压”则是“肺高血压”的简称。事实上，因为长期习惯等原因，“肺高血压”、“肺高压”及“肺动脉高压”经常被通用。
临床分类（1）动脉性肺动脉高压：这一类也是我们平时所说的肺动脉高压，包括特发性、可遗传性、药物和毒物所致、结缔组织病（如红斑狼疮等）、艾滋病、门脉高压、先天性心脏病、新生儿持续性肺动脉高压等，其中特发性是指没有遗传因素及明确危险因素接触史的。
（2）左心疾病所致的肺动脉高压，包括心脏收缩或者舒张功能不全、瓣膜病及部分先天性原因等。主要是因为左心系统压力升高，向上游传递导致的，这是比较常见的一种状况。
（3）肺部疾病和（或）低氧所致的肺动脉高压，包括慢性肺病、睡眠呼吸暂停及慢性高原缺氧等，这也是呼吸科比较多见的一种状态。
（4）慢性血栓栓塞性肺高压和其他肺动脉堵塞性疾病，主要是因为肺栓塞、肺动脉炎、先天性肺动脉狭窄等所致。
(5) 原因不明和（或）多种因素所致的肺动脉高压。
临床治疗方法
在治疗上因为第1类较为复杂，故首先谈谈其他几类的治疗。
第2类（左心疾病所致的肺动脉高压）：对于慢性心衰患者，出现肺高压往往提示预后不良。目前尚缺乏治疗左心疾病肺高压的特异性药物，应以治疗原发病为主。
第3类（肺疾病和/或慢性缺氧导致的肺动脉高压）肺动脉高压的出现严重着患者的预后，因超声心动图敏感性较差，确诊仍需进行右心导管检查。目前也无特异性药物治疗，长期氧疗是可选的治疗方法。
第4类（慢性血栓栓塞性肺高压和其他肺动脉堵塞性疾病）此类患者多由于急性血栓治疗后遗留或者慢性无（少）症状的肺血栓所致，故应接受长期、充分的抗凝治疗，可使用华法林及新型的口服抗凝剂（如利伐沙班、达比加群等）。 肺动脉内膜剥脱术是多数患者的首选治疗策略。对于不能手术的患者还可考虑肺动脉高压靶向药物治疗，必要时行肺血管球囊扩张和支架植入术。
第5类（原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压） 因为发病机制可能由多种机制参与，故治疗该类患者时，首先要明确诊断基础疾病，进而针对基础疾病进行治疗。
下面重点谈谈第1类肺动脉高压，即动脉性肺动脉高压。虽然此类发病率较低，尤其是特发性肺动脉高压更为少见，但由于近年来减肥药的滥用、艾滋病感染率上升、先心病长期成活率增加等原因，肺动脉高压发病率也呈上升趋势。肺动脉高压往往呈现一种进展性、恶性过程，死亡率极高，即便在治疗过程中。因此，预防极其重要，应该避免使用国家明文禁止的减肥药物，积极治疗红斑狼疮等结缔组织病，积极纠正先天性心脏病畸形等相关的病因。
治疗肺动脉高压，主要依赖内科治疗，包括：
（1）一般治疗包括运动和康复训练、避孕、绝经期激素替代治疗、旅行及心理治疗等多个方面，尤其是必要的运动、康复及心理干预，对于患者增强战胜疾病的信心，改善病情，提高生活质量等都非常重要。
（2）支持治疗 如抗凝治疗、利尿剂、氧疗、地高辛及纠正贫血等。
（3）钙通道阻滞剂 包括我们常用的硝苯地平、氨氯地平及地尔硫卓等。需要特别强调的是只有极少数
急性肺血管扩张试验结果阳性的患者才能从中获益，未经急性肺血管扩张试验，盲目使用，有极高的导致患者症状加重，甚至猝死的风险。
（4）靶向治疗 随着靶向药物在临床的推广使用，明显提高了肺动脉高压患者的生活质量和存活时间，包括：①内皮素受体拮抗剂，有波生坦、西他生坦和安立生坦等；②前列环素类药物，包括伊洛前列素、贝前列素、曲前列素等，给药途径有静脉、吸入及口服等，使用越来越便利；③磷酸二酯酶-5抑制剂，包括西地那非、伐地那非等这类主要用于治疗男性性功能障碍的药物，目前已有大量的临床证据，并获得所有治疗指南的推荐；④其他如Rho激酶抑制剂等。需要说明的是此类药物价格都极其昂贵，有时甚至需要联合用药，治疗成本很高，但是随着部分药品的专利保护期结束，各种仿制品的问世，价格也呈逐渐下降趋势，会给更多的患者带来更多的益处。
（5）其他还有房间隔造瘘术及肺移植等。
（6）中医中药川芎嗪、白藜芦醇等单体药物对于肺动脉高压均显示出了一定的疗效；中药复方制剂及辩证论治等中医药方案等方面也显示了较好的疗效。
小 结
肺动脉高压（肺高血压）病因复杂，表现的是肺动脉压不断的增高，是一种死亡率很高的恶性疾病。但是该病治疗系统复杂，需要很高的专科知识及科室协作。尽管很难治愈，但是联合合理的运动、康复、心理干预及中西药等治疗措施，还是可以达到延缓病情进展、提高生活质量、改善预后的目的，从而使患者可以长期带病生存。随着近几年对这类疾病的重视及新的治疗药物不断出现，有理由相信肺动脉高压患者预后会越来越好。
